药物别名：伊米格西酶、Cerzyme
一级分类：
血液系统药物
二级分类：
抗贫血药物
药物别名：
伊米格西酶、Cerzyme
药物剂型：
伊米苷酶注射剂：25U/支；200U/支；400U/支。2～8℃冷藏保存，注意防冻。
药理作用：
本品是基因重组技术生产的
葡萄糖脑苷酯酶的类似物，为具有497个氨基酸的糖蛋白，含有4个N-环连接的糖基化位点。戈谢病是先天
葡萄糖脑苷酯酶缺乏引起的罕见代谢遗传病，缺乏这种酶会导致
葡萄糖脑苷酯在巨噬细胞内蓄积而成为戈谢细胞。戈谢病主要症状是贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。本品通过催化
葡萄糖脑苷酯水解使其降解成
葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少症状，使肝脏和脾体积减小。
药动学：
静滴本品1h(7.5U/kg、15U/kg、30U/kg、60U/kg)，30min后
血浆酶浓度达稳态。停止滴注后
血浆酶浓度迅速降低，半衰期为3.6～10.4min，
血浆清除率为9.8～20.3ml/(min·kg)，表观分布容积为0.09～0.15L/kg。对本品产生了IgG抗体的患者，本品分布容积和清除率降低，消除半衰期延长。
适应证：
用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝
脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。
禁忌证：
对本品过敏者禁用。
注意事项：
1.在IgG抗体形成的监测周期期间慎用。2.对
阿糖苷酶(Geredase)有抗体形成或过敏反应者慎用。3.妊娠和哺乳期妇女慎用。
不良反应：
不良反应包括：不适、瘙痒、烧灼感、水肿、无菌脓肿，发生率1%。过敏反应发生率为6.6%，包括瘙痒、脸红、荨麻疹、血管性水肿、胸部不适、发绀、低血压，也有类过敏反应报道。可在使用本品前使用抗
组胺药或肾上腺皮质激素以防止过敏反应的发生。发生率少于1.5%的不良反应包括：恶心、腹痛、腹泻、脸红、疲乏、头痛、发烧、头晕、寒战、背痛、心动过速等。2～12岁儿童常见不良反应为呼吸困难、发热、恶心、脸红、呕吐、咳嗽，而成人常见不良反应为头痛、瘙痒、药疹。
用法用量：
最初剂量每次2.5U/kg，静滴1～2h，1周3次；以后60U/kg，每周1次或减少到每4周1次。患者出现疗效后应减少剂量，剂量个体化。
